Wybierz język

Dane do wpłaty darowizny

PLN: 15 1060 0076 0000 3310 0018 2615
EUR (IBAN): PL 11 1060 0076 0000 3210 0019 6510
USD (IBAN): PL 48 1060 0076 0000 3210 0019 6523

SWIFT/BIC: BPHKPLPK
Bank: BPH S.A.

Fundacja Dzieciom „Zdążyć z Pomocą”
ul. Łomiańska 5, 01-685 Warszawa
tytułem: 11331 Macheta Zuzanna Ewa - darowizna na pomoc i ochronę zdrowia

Przekaż 1% podatku

KRS 0000037904
Cel szczegółowy:
11331 ZUZANNA MACHETA EWA

Kontakt

Napisz do Zuzi:
Ten adres pocztowy jest chroniony przed spamowaniem. Aby go zobaczyć, konieczne jest włączenie w przeglądarce obsługi JavaScript.
Dołącz do nas na Facebook'u:
facebook.com/zuzia.macheta.eb
Webmaster: Ten adres pocztowy jest chroniony przed spamowaniem. Aby go zobaczyć, konieczne jest włączenie w przeglądarce obsługi JavaScript.

Jak najprościej o EB

Wyobraź sobie, że się przez przypadek uderzyłeś. W miejscu uderzenia pojawia się siniak lub otarcie. Za kilka dni zniknie bez śladu. U Zuzi zamiast siniaka zrobi się pęcherz. Pęcherz trzeba od razu przekłuć, nieprzekłuty wypełnia się płynem surowiczym i rośnie, podważa zdrową skórę i bardzo, bardzo boli. Często przy uderzeniu, skóra ulega rozległemu zdarciu. U Zuzi zdarzało się nawet zdarcie skóry i pęcherz razem.

Wyobraź sobie, że się poparzyłeś np. wrzątkiem, parą. Boli prawda? To taki ból mniej więcej odczuwa Zuzia na co dzień. Takie miejsce trzeba od razu zabezpieczyć opatrunkiem, by nie przykleiło się do ubranka. To nie może być zwykły plasterek, bo nie będzie możliwości jego odklejenia. To musi być specjalistyczny opatrunek, sprowadzany na zamówienie. Zdarza się, że opatrunek się podwinie w nocy i przyklei do piżamki. Wyobraź sobie ból przy delikatnym nawet odklejaniu... Zuzia „odkleja” się sama. Sama powolutku odciąga ubranko od rany. Najpierw są łzy, a później uśmiech, że się udało.

Zuzia ma uszkodzony gen odpowiedzialny za produkcję kolagenu w skórze. Przez co naskórek nie „trzyma się”, oddziela od głębszych warstw skóry. Jak to kiedyś określono, chorym na EB brakuje kleju w skórze. Ból odczuwany przez Zuzię jest porównywalny do poparzenia II stopnia. Jeżeli kiedykolwiek się oparzyłeś, to wiesz co mam na myśli.

EB to nie tylko problem ze skórą. EB wiąże się z anemią, niedowagą, problemem z jedzeniem, wypróżnianiem, przykurczami rąk, zrośniętymi palcami. W późniejszym wieku pęcherze robią się również wewnątrz organizmu. Na przewlekłą anemię i niedowagę cierpi większość chorych na EB. Przyczyną są rozległe rany i pęcherze. Ledwie wygoimy jedna rankę, powstaje druga. Czasem jest ich mniej, czasem w fazie kryzysu Zuzia jest cała w pęcherzach i ranach. Organizm Zuzi nie potrafi się zregenerować. Stąd anemia i niedowaga. Z anemią i niedowagą walczymy praktycznie od urodzenia.

Chory na EB musi spożywać duże ilości płynów. Potrzeba ta wynika z ciągłego ubytku płynu w organizmie. Łatwo wtedy o odwodnienie. Zuza pije około 2 litrów dziennie.

Kiedy rany się goją, skóra bardzo swędzi. Wtedy Zuza włącza odruch drapania. Drapie się tak mocno, że nowo wygojona rana po prostu krwawi. Leki, maści przeciwświądowe nie zawsze pomagają. Zuzia drapie się przez sen lub przed zaśnięciem. Do trzeciego roku życia zdarzało nam się jej pilnować całymi nocami, odciągaliśmy rączkę od swędzącego miejsca... I tak do rana.

Pęcherze u chorych na EB powstają nie tylko przy uderzeniu, czy ucisku, ale również samoistnie. Upał lub gwałtowne zmiany temperatur powodują wysyp przeźroczystych pęcherzy, które łatwo ulegają zerwaniu. Zerwany pęcherz trudno się goi, z tego co wiem od mojej córki, bardzo boli. Zuzia „woli” już pęcherze uderzeniowe, które się szybciej goją.

W EB dystroficznym, największym problemem są przykurcze rąk i zrastające się palce. Większość chorych zamiast dłoni ma jednolitą masę, dłoń wygląda jak ciągle zaciśnięta pięść, której nie da się otworzyć, lub jak pałka. W wieku dwóch lat Zuzi zaczęły zwijać się paluszki u rąk. Przegraliśmy walkę z przykurczami i powoli przegrywamy z zarastającymi paluszkami.

Na chwilę obecną Zuzia pozostaje pod opieką wielu specjalistów: chirurga, gastrologa, fizjoterapeuty, pediatry, psychologa, hematologa, dietetyka , dermatologa i stomatologa, i co roku dochodzi jakiś nowy specjalista.